煙霧病是一種罕見的慢性進(jìn)行性腦血管疾病，因腦血管造影時(shí)，異常血管網(wǎng)呈現(xiàn) “煙霧狀”（日語 “もやもや”，意為煙霧）而得名，其核心特點(diǎn)是腦血管結(jié)構(gòu)異常，需重點(diǎn)關(guān)注以下維度：?
一、核心定義：腦血管的 “特殊病變”?
煙霧病的本質(zhì)是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始段的慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，導(dǎo)致大腦主要供血血管 “通路受阻”。為代償供血不足，大腦底部會(huì)自發(fā)形成大量細(xì)小、脆弱的異常血管網(wǎng)（即 “煙霧血管”），這些血管雖能臨時(shí)供血，但管壁薄、易破裂，反而增加腦卒中（腦梗死、腦出血）風(fēng)險(xiǎn)。?
二、病理特征：兩大關(guān)鍵表現(xiàn)?
- 主血管狹窄 / 閉塞?
頸內(nèi)動(dòng)脈（大腦供血的 “主干血管”）末端逐漸變細(xì)、狹窄，最終完全閉塞，就像 “河流主干道斷流”，導(dǎo)致大腦皮層、基底節(jié)區(qū)等關(guān)鍵區(qū)域供血不足。?
- 異常血管網(wǎng)形成?
為彌補(bǔ)主干血管閉塞的供血缺口，大腦底部的細(xì)小血管（如豆紋動(dòng)脈、丘腦穿通動(dòng)脈）會(huì)異常增生、擴(kuò)張，形成雜亂的 “支流網(wǎng)絡(luò)”。但這些血管壁缺乏正常結(jié)構(gòu)，既容易因血流沖擊破裂引發(fā)腦出血，也可能因血管細(xì)小堵塞引發(fā)腦梗死。?
三、典型癥狀：兒童與成人有差異?
癥狀主要因 “腦缺血” 或 “腦出血” 引發(fā)，且不同年齡段表現(xiàn)不同：?
- 兒童患者（多 5-10 歲）?
以腦缺血癥狀為主：反復(fù)出現(xiàn)短暫性肢體無力（如突然拿不住東西、走路跛行）、頭暈、視力模糊，部分兒童會(huì)出現(xiàn)癲癇發(fā)作，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致智力發(fā)育遲緩。?
- 成人患者（多 30-50 歲）?
腦缺血與腦出血癥狀均常見：?
- 腦缺血：突發(fā)肢體麻木、說話含糊、記憶力下降；?
- 腦出血：突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙，甚至危及生命（因 “煙霧血管” 破裂所致）。?
四、高發(fā)人群與病因?
- 高發(fā)人群?
東亞人群（中國、日本、韓國）發(fā)病率較高，兒童和成人是兩大高發(fā)群體，部分患者有家族遺傳傾向（約 10%-15% 有家族史）。?
- 病因?
多數(shù)為 “特發(fā)性煙霧病”（病因不明），少數(shù)由其他疾病引發(fā)（稱為 “煙霧綜合征”），如腦膜炎、神經(jīng)纖維瘤病、頭部外傷等，這些疾病會(huì)損傷腦血管，導(dǎo)致類似煙霧病的病理改變。?
五、治療核心：預(yù)防腦卒中，改善供血?
煙霧病無法通過藥物根治，治療核心是通過手術(shù)重建腦血管，預(yù)防腦梗死和腦出血：?
- 手術(shù)治療（主要方式）?
- 直接血管吻合術(shù)：將頭皮血管（如顳淺動(dòng)脈）與大腦表面血管（如大腦中動(dòng)脈）直接連接，繞過狹窄 / 閉塞的主干血管，快速恢復(fù)供血；?
- 間接血管貼敷術(shù)：將頭皮、肌肉等富含血管的組織貼敷在大腦表面，讓這些組織的血管逐漸長入大腦，形成穩(wěn)定供血網(wǎng)絡(luò)（適合兒童或血管條件差的患者）；?
- 聯(lián)合手術(shù)：同時(shí)進(jìn)行直接吻合 + 間接貼敷，兼顧短期與長期供血效果。?
- 藥物治療（輔助手段）?
無法替代手術(shù)，僅用于術(shù)前預(yù)防或術(shù)后輔助：如用抗血小板藥物（阿司匹林）預(yù)防腦梗死，用降壓藥控制血壓（避免 “煙霧血管” 因血壓過高破裂）。
